Un feocromocitoma è un tumore raro, generalmente non canceroso (benigno) che si sviluppa in una ghiandola surrenale. Hai due ghiandole surrenali, una situata nella parte superiore di ciascun rene. Di solito, un feocromocitoma si sviluppa in una sola ghiandola surrenale. Ma i tumori possono svilupparsi in entrambi.
Se hai un feocromocitoma, il tumore rilascia ormoni che possono causare ipertensione, mal di testa, sudorazione e sintomi di un attacco di panico. Se un feocromocitoma non viene trattato, possono derivarne danni gravi o potenzialmente letali ad altri sistemi corporei.
La maggior parte dei feocromocitomi viene scoperta nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. Ma il tumore può svilupparsi a qualsiasi età. La chirurgia per rimuovere un feocromocitoma di solito riporta la pressione sanguigna alla normalità.
Sintomi
Segni e sintomi di feocromocitomi includono spesso:
Alta pressione sanguigna
Mal di testa
Sudorazione pesante
Battito cardiaco accelerato
tremore
Pallore in faccia
Mancanza di respiro
Sintomi di tipo attacco di panico
Segni o sintomi meno comuni possono includere:
Ansia o senso di sventura
Stipsi
Perdita di peso
Incantesimi Sintomatici
I sintomi sopra elencati possono essere costanti o possono verificarsi o diventare più forti, di tanto in tanto. Alcune attività o condizioni possono aggravare i sintomi, come:
Sforzo fisico
Ansia o stress
Cambiamenti nella posizione del corpo
Lavoro e consegna
Chirurgia e anestesia
Gli alimenti ricchi di tiramina, una sostanza che influenza la pressione sanguigna, possono anche peggiorare i sintomi. La tiramina è comune negli alimenti fermentati, stagionati, in salamoia, stagionati, troppo maturi o viziati. Questi alimenti includono:
Alcuni formaggi
Alcune birre e vini
Cioccolato
Carni essiccate o affumicate
Alcuni farmaci che possono peggiorare i sintomi includono:
Inibitori delle monoamino-ossidasi (IMAO), come fenelzina (Nardil), tranylcypromine (Parnate) e isocarbossazide (Marplan)
Stimolanti, come anfetamine o cocaina
Quando vedere un dottore
Sebbene la pressione alta sia un segno primario di un feocromocitoma, la maggior parte delle persone che hanno la pressione alta non hanno un tumore surrenalico. Parlate con il vostro medico se uno dei seguenti fattori è applicabile a voi:
Difficoltà a controllare la pressione alta con il trattamento attuale
Peggioramento episodico della pressione alta
Una storia familiare di feocromocitoma
Una storia familiare di un disturbo genetico correlato: neoplasia endocrina multipla, tipo 2 (MEN 2); malattia di von Hippel-Lindau; paraganglioma familiare o neurofibromatosi 1 (NF1)
Le cause
I ricercatori non sanno esattamente cosa provoca un feocromocitoma. Il tumore si sviluppa in cellule specializzate, chiamate cellule di cromaffina, situate al centro di una ghiandola surrenale. Queste cellule rilasciano alcuni ormoni, principalmente adrenalina (epinefrina) e noradrenalina (noradrenalina), che aiutano a controllare molte funzioni del corpo, come la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e lo zucchero nel sangue.
Il ruolo degli ormoni
L’adrenalina e la noradrenalina innescano la risposta di lotta o fuga del tuo corpo a una minaccia percepita. Gli ormoni causano un aumento della pressione sanguigna e un battito cardiaco più veloce. Preparano altri sistemi corporei che ti consentono di reagire rapidamente. Un feocromocitoma provoca il rilascio di più di questi ormoni e il rilascio di questi ormoni quando non si è in una situazione minacciosa.
Tumori correlati
Mentre la maggior parte delle cellule di cromaffina si trova nelle ghiandole surrenali, piccoli gruppi di queste cellule si trovano anche nel cuore, nella testa, nel collo, nella vescica, nella parete posteriore dell’addome e lungo la colonna vertebrale. I tumori a cellule di cromaffina, chiamati paragangliomi, possono causare gli stessi effetti sul corpo.
Fattori di rischio
Neoplasia endocrina multipla, tipo IIB (MEN IIB)
Neoplasia endocrina multipla, tipo IIB (MEN IIB) Apri finestra di dialogo pop-up
Le persone che hanno alcuni rari disturbi ereditari hanno un aumentato rischio di feocromocitoma o paraganglioma. I tumori associati a questi disturbi hanno maggiori probabilità di essere cancerosi. Queste condizioni genetiche includono:
La neoplasia endocrina multipla di tipo 2 (MEN 2) è un disturbo che provoca tumori in più di una parte del sistema di produzione di ormoni (endocrino) del corpo. Altri tumori associati a questa condizione possono comparire sulla tiroide, sulla paratiroide, sulle labbra, sulla lingua e sul tratto gastrointestinale.
La malattia di Von Hippel-Lindau può provocare tumori in più siti, incluso il sistema nervoso centrale, il sistema endocrino, il pancreas e i reni.
La neurofibromatosi 1 (NF1) provoca tumori multipli nella pelle (neurofibromi), macchie cutanee pigmentate e tumori del nervo ottico.
Le sindromi ereditarie da paraganglioma sono disturbi ereditari che provocano feocromocitomi o paragangliomi.
Complicazioni
L’ipertensione può danneggiare più organi, in particolare i tessuti del sistema cardiovascolare, il cervello e i reni. Questo danno può causare una serie di condizioni critiche, tra cui:
Malattia del cuore
Ictus
Insufficienza renale
Problemi con i nervi dell’occhio
Tumori cancerosi
Raramente, un feocromocitoma è canceroso (maligno) e le cellule cancerose si diffondono ad altre parti del corpo. Le cellule cancerose da un feocromocitoma o un paraganglioma viaggiano più spesso nel sistema linfatico, nelle ossa, nel fegato o nei polmoni.
Diagnosi
Il medico potrebbe ordinare diversi test.
Test di laboratorio
I seguenti test misurano i livelli di adrenalina, noradrenalina o sottoprodotti di quegli ormoni nel tuo corpo:
Test delle urine delle 24 ore. In questo test, si raccoglie un campione di urina ogni volta che si urina durante un periodo di 24 ore. Richiedi istruzioni scritte su come conservare, etichettare e restituire i campioni.
Esame del sangue. Il medico preleva il sangue per essere testato in laboratorio.
Per entrambi i tipi di test, parla con il tuo medico di preparazioni speciali, come il digiuno o il salto di un farmaco. Non saltare una dose di farmaco senza istruzioni dal medico.
Test di imaging
Se i risultati dei test di laboratorio suggeriscono la presenza di feocromocitoma o paraganglioma, il medico probabilmente ordinerà uno o più test di imaging per individuare un possibile tumore. Questi test possono includere:
Scansione TC , una tecnologia a raggi X specializzata
Risonanza magnetica , che utilizza onde radio e un campo magnetico per produrre immagini dettagliate
Imaging con M-iodobenzilguanidina (MIBG), una tecnologia di scansione in grado di rilevare minuscole quantità di un composto radioattivo iniettato assorbito da feocromocitomi o paragangliomi
Tomografia ad emissione di positroni (PET), una tecnologia di scansione in grado di rilevare anche i composti radioattivi assorbiti da un tumore
Studi di imaging eseguiti per altri motivi
Un tumore in una ghiandola surrenale potrebbe essere trovato durante gli studi di imaging effettuati per altri motivi. In tali casi, il medico ordinerà generalmente ulteriori test per determinare la natura del tumore.
Test genetici
Il medico potrebbe raccomandare test genetici per determinare se un feocromocitoma è correlato a un disturbo ereditario. Le informazioni su possibili fattori genetici possono essere importanti per molte ragioni:
Poiché alcuni disturbi ereditari possono causare più condizioni, i risultati dei test possono indicare la necessità di selezionare altri problemi medici.
Poiché è più probabile che alcune patologie siano ricorrenti o cancerose, i risultati del test possono influire sulle decisioni di trattamento o sui piani a lungo termine per monitorare la propria salute.
I risultati dei tuoi test potrebbero suggerire che altri membri della famiglia dovrebbero essere sottoposti a screening per il feocromocitoma o condizioni correlate.
Chiedi al tuo medico informazioni sui servizi di consulenza genetica che possono aiutarti a comprendere i benefici e le implicazioni dei test genetici.
Trattamento
Il trattamento primario per un feocromocitoma è un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Prima di sottoporsi a un intervento chirurgico, il medico prescriverà probabilmente specifici farmaci per la pressione sanguigna che bloccano le azioni degli ormoni adrenalinici per ridurre il rischio di sviluppare una pressione sanguigna pericolosamente alta durante l’intervento chirurgico.
Preparazioni preoperatorie
Probabilmente prenderai due farmaci da sette a 10 giorni che aiutano a ridurre la pressione sanguigna prima dell’intervento chirurgico. Questi farmaci sostituiranno o verranno aggiunti ad altri farmaci per la pressione del sangue che prendi.
Alpha blockers. Questi farmaci mantengono le arterie e le vene più piccole aperte e rilassate, migliorando il flusso sanguigno e diminuendo la pressione sanguigna. Gli alfa-bloccanti includono fenossibenzamina, doxazosina (Cardura) e prazosina (Minipress). Gli effetti collaterali possono includere battito cardiaco irregolare, vertigini, affaticamento, problemi di vista, disfunzione sessuale negli uomini e gonfiore degli arti.
Beta-bloccanti. Questi farmaci fanno battere il tuo cuore più lentamente e con meno forza. Aiutano anche a mantenere i vasi sanguigni aperti e rilassati. Nella preparazione della chirurgia, il medico prescriverà probabilmente un beta-bloccante diversi giorni dopo l’avvio del bloccante alfa.
I beta-bloccanti includono atenololo (Tenormin), metoprololo (Lopressor, Toprol-XL) e propranololo (Inderal, Innopran XL). I possibili effetti collaterali includono affaticamento, mal di stomaco, mal di testa, vertigini, costipazione, diarrea, battito cardiaco irregolare, difficoltà respiratorie e gonfiore agli arti.
Dieta ad alto contenuto di sale. Gli alfa e i beta-bloccanti allargano i vasi sanguigni, causando una bassa quantità di liquido all’interno dei vasi sanguigni. Ciò può causare pericolose cadute della pressione sanguigna con la posizione eretta. Una dieta ricca di sali assorbirà più liquido all’interno dei vasi sanguigni, prevenendo lo sviluppo di bassa pressione sanguigna durante e dopo l’intervento chirurgico.
Chirurgia
Nella maggior parte dei casi, il chirurgo rimuove l’intera ghiandola surrenale con un feocromocitoma con chirurgia mini-invasiva. Il chirurgo realizzerà alcune piccole aperture attraverso le quali inserisce dispositivi simili a bacchette dotati di videocamere e piccoli strumenti.
La restante ghiandola surrenale svolge le funzioni normalmente svolte da due. La pressione sanguigna di solito ritorna normale.
In alcuni casi, come quando è stata rimossa l’altra ghiandola surrenale, il medico potrebbe rimuovere solo il tumore, risparmiando un po ‘di tessuto sano.
Se un tumore è canceroso, il tumore e altri tessuti cancerosi verranno rimossi. Tuttavia, anche se tutto il tessuto canceroso non viene rimosso, la chirurgia potrebbe limitare la produzione di ormoni e fornire un certo controllo della pressione sanguigna.
Trattamenti contro il cancro
Pochissimi feocromocitomi sono cancerosi. Pertanto, la ricerca sui migliori trattamenti è limitata. I trattamenti per tumori cancerosi e tumori che si sono diffusi nel corpo, correlati a un feocromocitoma, includono:
MIBG . Questa radioterapia combina il MIBG , un composto che si attacca ai tumori surrenali, con un tipo di iodio radioattivo. L’obiettivo del trattamento è fornire la radioterapia in un sito specifico e uccidere le cellule cancerose.
Terapia con radionuclidi del recettore peptidico (PRRT). PRRT combina un farmaco che colpisce le cellule tumorali con una piccola quantità di sostanza radioattiva. Permette che le radiazioni vengano trasmesse direttamente alle cellule tumorali. Un farmaco PRRT , lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera), è usato per il trattamento di tumori neuroendocrini avanzati.
Chemioterapia. La chemioterapia è l’uso di potenti farmaci che uccidono le cellule tumorali in rapida crescita.
Radioterapia. Questo può essere usato per il trattamento sintomatico di tumori che si sono diffusi all’osso, ad esempio, che causano dolore.
Terapie antitumorali mirate. Questi farmaci ostacolano la funzione delle molecole presenti in natura che promuovono la crescita e la diffusione delle cellule cancerose.
Prepararsi per l’appuntamento
È probabile che inizi dal consultare il medico di base. Quindi potresti essere indirizzato a un medico specializzato in disturbi ormonali (endocrinologo).
Ecco alcune informazioni per aiutarti a prepararti per il tuo appuntamento.
Cosa puoi fare
Quando prendi un appuntamento, chiedi se c’è qualcosa che devi fare in anticipo, come il digiuno prima di fare un test specifico. Fai un elenco di:
I tuoi sintomi, compresi eventuali cambiamenti rispetto al normale, quando sono iniziati e per quanto tempo durano
Informazioni personali chiave, inclusi importanti stress, recenti cambiamenti della vita e anamnesi familiare
Tutti i farmaci, le vitamine e altri integratori che prendi, comprese le dosi
Domande da porre al medico
Porta con te un familiare o un amico, se possibile, per aiutarti a ricordare le informazioni che ricevi.
Per un feocromocitoma, le domande da porre al medico includono:
Cosa probabilmente causa i miei sintomi?
Oltre alla causa più probabile, quali sono le altre possibili cause dei miei sintomi?
Di quali test ho bisogno?
La mia condizione è probabilmente temporanea o cronica?
Qual è il miglior modo di agire?
Quali sono le alternative all’approccio primario che stai suggerendo?
Ho altre condizioni di salute. Come posso gestirli al meglio insieme?
Ci sono restrizioni che devo seguire?
Dovrei vedere uno specialista?
Ci sono opuscoli o altro materiale stampato che posso avere? Quali siti web mi consigliate?
Non esitate a fare altre domande.
Cosa aspettarsi dal proprio medico
È probabile che il medico ti faccia domande, tra cui:
I tuoi sintomi sono stati continui o intermittenti?
Qualcosa sembra migliorare i tuoi sintomi?
Che cosa sembra provocare o peggiorare i sintomi?
Sei stato diagnosticato con altre condizioni mediche? In tal caso, quale trattamento stai ricevendo?
Esiste una storia familiare di tumori surrenali o altri tumori endocrini?
